Особые виды нефропатий: фосфатные или цистиноз

Особым вариантом поражения почек в сочетании с наличием инфекционного начала является фосфатная нефропатия и образование солей фосфатов, оседающих в почках. Есть и более редкие варианты нефропатий, имеющие семейный и наследственный характер и передающиеся из поколения в поколение. Они имеют сходные механизмы возникновения, что и часто возникающие уратные или оксалатные, но типы солевого осадка, и вызываемые ими изменения метаболизма будут иными.

Нефропатии с фосфатными солями.
При таких нефропатиях характерным будет выделение особых солей – фосфатов с мочой. При этом все виды данной патологии разделяют на истинную фосфатурию (появление фосфатов в моче) и ложную, при стечении особых обстоятельств. Ложной фосфатурией называют состояние, при котором фосфаты в моче возникают в результате сильного избытка в питании продуктов, богатых фосфором и фосфатами – это сыры, икра, печень говядины, перловая и овсяная крупа, шоколад и творог, яйца, горох и гречка. Кроме того, такие проблемы могут возникать при заболевании паращитовидных желез, при рахите, отеках и отравлениях.

Истинные фосфатные нефропатии бывают наследственно обусловленными и приобретенными в течение жизни. Первый тип обычно наследуется от родителей, при этом обычно это наследование идет по линии матери. Такое состояние является обычно достаточно тяжелым обменным заболеванием, и в свое время его именовали фосфат-диабетом, так как кроме выделения с мочой у пациентов большого количества фосфорных солей возникала также еще и жажда с выделением большого количества мочи. Такие признаки очень схожи с проявлениями классического сахарного диабета.

При этом нарушения возникают в результате тяжелых поражений почек, которые просто не могут нормально фильтровать мочу, кроме того, что уходят соли фосфора, также в мочу фильтруются еще и многие другие необходимые организму вещества, особенно кальций. Это приводит к выраженным нарушениям обмена веществ и проблемам в формировании скелета. По клинике данная патология может сильно напоминать выраженный детский рахит, однако изменения в моче могут помочь в постановке верного диагноза. К большой радости подобные состояния у детей встречаются очень нечасто.

В подавляющем большинстве случаев фосфаты в моче могут быть обнаружены у детей, страдающих инфекциями мочевой системы, с наличием микробов в мочевых путях, особенно тех, которые могут расщеплять мочевину – это протеи, стафилококки, клебсиеллы или синегнойная палочка. При наличии подобных солей в моче врачи и родители должны быть насторожены в плане скрытой мочевой инфекции, и потребуется углубленное обследование ребенка на предмет выявления у него микробов в мочевых путях. И это необходимо даже при полном здоровье и отсутствии признаков мочевой инфекции. Микробы разлагают в области мочевого тракта мочевину на составляющие – угольную кислоту и аммоний, за счет чего происходит защелачивание мочи и выпадение фосфорных солей в осадок. При появлении в моче аморфных фосфатов или трипельфосфатов со щелочной реакцией мочи нужно обязательно искать инфекцию мочевой системы – это ее яркие индикаторы.

Лечение данного вида нефрпатии проводится по принципам всех других нефропатий. Особенную роль выполняет диета и питьевой режим, при этом в диетических мероприятиях особенное место отводится не только ограничению продуктов питания, богатых фосфатами, но и применение такой пищи, которая тормозит выработку желудочного сока, а также ограничивает введение в питание кальция. При наличии фосфатов в моче на фоне имеющейся инфекции мочевыводящих путей, применяется молочно-мясная и подкисляющая мочу диета.

В питании разрешены растительное и сливочное масла, манная крупа и рис, макароны и мука первого и высшего сора, капуста и картофель, морковь, свекла и огурцы, томаты и абрикосы, груши, арбузы, клубника, слива, вишни. Ограничению подвергаются такие продукты как свинина и говядина, вареные колбасы, яйца, кукурузная крупа, мука второго сорта, сметана и молоко. Из питания стоит исключать такие продукты как творог и сыр, говяжья печень, куриное мясо, икра рыба, горох и фасоль, шоколад, овсяная крупа, гречка, перловка, пшено. При наличии сочетанных метаболических нарушений обмена – нескольких видах солей одновременно, диета будет разрабатываться индивидуально. Также дополнительно будет назначаться курсовой прием витаминов А и Е для улучшения работы почек.
Цистиноз: особый вид нефропатии.
При наличии определенных обстоятельств формируется так называемая нефропатия цистиноз, нарушения обмена определенных аминокислот. Цистит образуется в результате обмена особой аминокислоты метионина, и по происхождению выделяется два типа причин, по которым происходит увеличение этого вещества:
- чрезмерное скопление цистита в области клеток почек,
- нарушенное его обратное всасывание в области почечных канальцев.
Наиболее часто изменения метаболизма цистина внутри клеток происходят в силу врожденного, наследственного дефекта из-за проблем с ферментом цистин-редуктазой. Такой обменный сбой имеет характер системного, при котором формируется заболевание цистиноз. Скопление кристаллов цистина может происходить внутри клеток или вокруг них, причем это происходит не только в области почечных канальцев, но и в области селезенки и печени, в зоне лимфоузлов, многих органов, мышечных волокон и нервной ткани.

Нарушение всасывания аминокислоты формируется в результате генетически обусловленного нарушения сквозь клеточные стенки аргинина, цистина и лизина. По мере прогрессирования патологии могут формироваться камни в области почек с развитием воспаления и инфекционных осложнений. Обычно до 5 лет нарушения, связанные с этим процессом не выявляются, в основном это типично для детей постарше и взрослых. Типичными будут боли в животе и ощущение усталости, усиление отделения мочи, изменение в анализах и выявление цистина и иных солей, а также образование в моче кристаллов ил осадка при стоянии.

Основу лечения цистиноза составляет полноценная и правильно составленная диета с увеличением количества потребляемой жидкости и применение медикаментов, которые приводят к повышению щелочных валентностей в моче, что приводит к повышению растворимости цистина. Основную цель, которую преследует диета, предупреждение образования избытка в теле ребенка метионина или иных содержащих серу аминокислот. Метионин нужен детям для роста и развития, поэтому диета должна быть построена так, чтобы жестко не ограничивать аминокислоты, постепенно расширяя рацион по мере улучшения ситуации с мочой. Объем потребляемой жидкости нужно строить с учетом потребностей, он должен быть не менее 2 литров в сутки. Особенно важна жидкость перед сном. Могут быть назначены также препараты для ощелачивания мочи – цитратная смесь, блемарен, натрия гидрокарбонат или пеницилламин, прием щелочных минеральных вод, ксидифон и комплекс витаминов В с витамином Е. при наличии признаков инфекции и поражения почек применяют также антибиотики и противовоспалительные препараты для подавления воспалительного процесса. Лямблиоз у детей и взрослых - что это?
Диагностика и лечение лямблиоза взрослых и детей.
Гельминты у детей и взрослых - как их определить?
Лечение гельминтозов у детей и взрослых.
Диагностика гельминтозов, основы профилактики.
Методы профилактики паразитозов. Продукты, дворы.
Профилактика паразитозов - продукты, животные, путешествия
Диагностика и лечение ацетона в моче
Острицы у детей и взрослых. Что это?
Лечение остриц у детей и взрослых
Эхинококк у детей - что это?
Лечение эхинококка у детей и взрослых
О детской скарлатине - причины и протекание.
Лечение скарлатины у детей.
Осложнения скарлатины - что нужно знать!
Герпангина у детей.
Развитие ветрянки у детей.
Течение и осложнения ветрянки.
Методы лечения ветрянки.
Ветрянка у беременных и при ГВ.
Развитие кори у детей и взрослых.
Симптомы и лечение кори у детей и взрослых.
Энтеровирусные инфекции - что это?
Энтеровирусные инфекции - как не заболеть, и что делать?
Что такое лихорадка и когда она опасна?
Общие вопросы лечения лихорадки.
Медикаментозная помощь при лихорадке.
Вопросы в лечении лихорадки.
Что такое коклюш?
Лечение коклюша у детей или взрослых.
Что такое остеомиелит?
Проявления и диагностика остеомиелита.
Особенности остеомиелита у детей.
Лечение остеомиелита у детей.
Бронхиты у детей.
Самые частые болезни детей до 3 лет: ОРВИ
Самые частые болезни детей до 3 лет: лечение ОРВИ и ларингиты
Самые частые болезни детей до 3 лет: энтеровирусы и коклюш
Самые частые болезни детей до 3 лет: Скарлатина и краснуха.
Самые частые болезни детей до 3 лет: ветрянка
Самые частые болезни детей до 3 лет: менингококковая и пневмококковая инфекции
Самые частые болезни детей до 3 лет: острые отиты и кишечные инфекции.
Самые частые болезни детей до 3 лет: гельминтозы и общие замечания.
Проявления детских инфекций в полости рта
Проявления герпесной инфекции в полости рта
Поражения кожи при детских инфекциях. Как отличать?
Проблемы кожи инфекционного характера. Чем они опасны детям
Грибковые и паразитарные болезни кожи у детей
Паразитозы - что за болезни и чем опасны?
Проявления паразитозов, диагностика
Как определить и чем лечить паразитов
Энтеробиоз у детей: неприятный паразит
Что такое цитомегалия и чем она опасна?
Лечение цитомегаловирусной инфекции
Цитомегалия при беременности: опасности для ребенка
Что такое корь, чем опасна эта инфекция?
Лечение кори в детском возрасте
Вирусная диарея: что это такое?
Проявления вирусных диарей у детей
Чесотка у детей: заразная инфекция
Диагностика и лечение детской чесотки
О чем расскажет язык ребенка?
Изменения языка у детей при патологиях
Детские инфекции: корь, паротит, краснуха
Что такое коклюш, опасность для детей
Проявления коклюша у детей, как его распознать?
Стафилококк и стафилококковая инфекция: где разница?
Пути заражения глистами и лямблиями детей, их лечение и профилактика.
Что такое листериоз и чем он опасен?
Аднексит: что это такое и как это лечат?
Что такое инфекционный мононуклеоз?
Как проявляет себя инфекционный мононуклеоз?
Циститы у детей: причины и лечение
Сальмонеллез у детей: причины инфекции
Варианты течения сальмонеллеза
Аденовирусная инфекция: чем опасна у детей?
Венерические заболевания у женщин: опасны ли мамочкам?
Дети и животные в доме: плюсы и минусы
Профилактика и лечение детских вирусных заболеваний
Что делать, когда у ребенка жар?
Интимные инфекции - деликатный вопрос
Экстренная профилактика ОРВИ и гриппа у детей
Как болезни влияют на внешность?
Лечение ангины дома
Вши у детей: откуда и что делать?