Гемолитическая болезнь новорожденных

Сегодня я хотела бы поговорить об одном из серьезных и тяжелых состояний в неонатологии, до сих пор широко встречающемся среди новорожденных и даже деток, которые еще находятся в утробе мамы. Я говорю о гемолитической болезни новорожденных, одном из самых серьезных и тяжелых заболеваний периода поздних сроков беременности и сразу после рождения. В годы, когда медицина была не столь развита, как это есть сейчас, гибель детей от данной патологии составляла до 80% из всех рожденных с этим состоянием. А в периоде внутриутробного развития данная проблема зачастую приводила к развитию произвольных выкидышей или к мертворождению детей. То есть это заболевание с высокой смертностью детей, которую длительно не удавалось взять под контроль и эффективно лечить.

Что это и откуда берется?

Причина развития гемолитической болезни новорожденных была длительно неизвестной, до того момента как двое ученых в 1940-м году открыли особый резус-фактор в крови людей. И таким образом они наглядно доказали, что причинами развития ГБН будет являться биологическое несовпадение крови мамочки и крови плода по антигену резус-фактора. То есть – у матери отрицательный резус-фактор, а у ребенка он положительный. Любое вещество в организме является антигеном и продуцирует в ответ на себя антитела – и таким образом, вынашивание мамой резус-положительного плода при попадании к ней частичек его крови приводит к иммунизации материнского тела. Обычно такое бывает при сложностях в беременности и резус-антигены тогда проникают сквозь плацентарный барьер и попадают в кровоток матери. Из-за того, что кровь матери начинает активно выделять антитела на резусный белок на поверхности эритроцитов плода, они могут быть разрушены этими антителами, если проникнут к плоду сквозь плаценту. При этом антитела повреждают и сами эритроциты, и также страдает печень плода, его органы кроветворения – селезенка и другие.

По данным разных ученых, для активного накопления антител в крови мамы весом около 50 кг достаточно 0.1 мл крови плода, проникшей в ее тело. Такое количество крови может легко проникать в материнское тело, учитывая очень обширную поверхность ворсин плаценты. Особенно это актуально при нарушении их целостности при наличии патологии матки, плаценты или каких-либо заболеваний, когда целостность барьера между материнской и плодовой частью плаценты нарушена. Учеными отмечается возможность формирования в стенках матки в области плаценты гематом из-за реакций соединения антигенов с антителами, что в дальнейшем усиливает поступление крови плода в область кровотока и материнской части плаценты матери. При этом сила тяжести иммунных реакций и уровень антител в крови матери против плода будет нарастать от одной беременности к последующей. Очень редко гемолитическая болезнь бывает у детей, которые рождены от первой беременности мамочки, за исключением только случаев, если женщине по каким-либо причинам ранее, перед беременностью переливали кровь и не учитывали ее резус-фактор. Это могло быть при травмах или операциях задолго до беременности, и могло иммунизировать мамин организм.

Переливание крови без учета ее антигенной совместимости всегда очень опасно, оно будет сопровождаться формированием большого объема антител, которые будут сохраняться у женщины на протяжении всей ее дальнейшей жизни. Особенно активно они образуются при переливании больших объемов крови внутривенно. Не вызывает выработки антигенов только впервые вводимая резус-положительная кровь, все остальные приводят к проблемам. Кстати, ГБН может формироваться не только по резус-фактору, но и при несовместимости группы крови мамы и группы крови плода, если у матери имеется первая группа, а плод имеет любую другую из них. Также могут быть и более редкие виды конфликтов – по некоторым из видов белков на поверхности эритроцитов, которые постепенно открываются учеными и которые дают также конфликты. Но, стоит помнить, что конфликт по резусу самый тяжелый из всех, остальные протекают гораздо проще и легче. Но при каждой такой ситуации необходимо проведение тщательного исследования крови мамы и крови плода на предмет причины развития у них иммунологического конфликта.

Не смотря на то, что достигнуты сейчас большие успехи в вопросах иммунологии, тем не менее, точные причины развития таких конфликтов крови матери и плода еще не изучены, так как бывает и индивидуальная сильная чувствительность к иммунным факторам, или же наоборот, отсутствие конфликта даже при создании всех патологических условий. Так, далеко не все беременности при резус-отрицательной крови мамы дают конфликт, рождение больного малыша происходит у одной из 20-25 женщин с резус-отрицательной кровью и имеющих супруга с положительным резусом. При этом именно положительный резус доминирует и наследуется от отца. Поэтому, становится очевидным, что для того, чтобы происходила иммунизация, необходимо создание особых дополнительных условий в организме женщины. Будет существенно влиять на развитие конфликта особенность здоровья матери, строение ее сосудистой системы – у абсолютно здоровых и молодых мамочек, такие конфликты редки. В том числе важно наличие проблем с плацентой и заболеваний матери в виде токсикозов, инфекционных процессов или гипертонии.

Также особую группу составляют и те женщины, которые сами, имея отрицательную кровь, рождены от мамочек с положительным резус-фактором. У таких женщин в свою беременность вероятность конфликтов с плодом будет также иной. Зависит многое и от отца, какую группу крови он передаст плоду, если у него в роду есть отрицательный резус – конфликта может и не быть. Существенно зависит развитие конфликта и от состояния самого плода, особенно того, насколько хорошо у него функционирует печень, активно идет кроветворение новых клеток крови, и насколько дети восприимчивы к действию на них антител, могут ли они их нейтрализовать, и каковы особенности их клеток крови и обменных процессов.

Почему же ребенок страдает?

Прежде всего, ГБН новорожденных может протекать у детей в трех формах:
– отечной, самой тяжелой из всех, когда малыш рождается с очень большим телом,
- анемической, когда малыш из-за разрушения эритроцитов теряет много крови,
- желтушной, когда из-за разрушения эритроцитов происходит массивный выход токсичного продукта обмена веществ, билирубина, в кровь и ткани.

Раньше при всех формах считалось, что проблема именно в усиленном распаде эритроцитов из-за реакции на их поверхности антигенов с антителами. Сегодня гемолиз (разрушение) эритроцитов наиболее актуален для первых двух форм, а вот для желтушной главную роль в проблемах отводят проблемам с функционированием печени плода и его сниженной способностью устранять из крови токсичный билирубин, растворяя его в воде и выводя почками. По такому же механизму происходит и формирование физиологической желтухи, но при резус-конфликте все гораздо опаснее и тяжелее.

Процессы обезвреживания токсичного билирубина происходят в клетках печени при помощи системы ферментов, главной из которых является система перевода нерастворимого и ядовитого билирубина, в растворимый и неопасный. Желтушная форма ГБН у деток встречается чаще всего, и она может быть достаточно опасной, если малыш и его печень не справляются с возложенными на них задачами. При этом дополняется все тем, что происходит еще и анемия, из-за дефицита эритроцитов, от чего также страдает организм. Гемолитические желтухи у детей имеют тенденции к достаточно быстрому нарастанию уровней непрямого билирубина в крови, затем появляются и другие токсичные формы продуктов обмена веществ. Это происходит из-за резкого перенапряжения печени и ее увеличения от нагрузок, от страдания селезенки из-за массивного поступления в нее погибающих эритроцитов ребенка.

Не менее сильно из-за гемолиза и проблем с билирубином страдает также и углеводный обмен организма плода, а так как глюкоза является основным питательным элементом для мозга и всех тканей. Нарушение обмена билирубина будет отрицательно влиять и на баланс в крови глюкозы, будут тормозиться процессы ее обмена в печени и в тканях, а значит и обменные процессы будут идти вяло и замедленно. Заметно влияет на уровень билирубина и количество и состав плазмы крови малыша, количество жидкости вне сосудов, так как в сыворотке крови почти все объемы билирубина связываются с белками. Важно, насколько билирубин может проникать в те или иные ткани, насколько они будут им пропитаны (особенно это актуально для кожи) и насколько сильные нарушения этим пигментом в этих местах будут вызваны.

Особенно тяжелыми будут проявления при недоношенности ребенка, при наличии у него других проблем здоровья и при незрелости печени. Будут также оказывать влияние и некоторые медикаменты, вводимые еще мамочке в период беременности и продукты питания, в том числе и кофеин, способствующий задержке билирубина в тканях. Завтра мы продолжим обсуждение. Мифы в педиатрии и детском питании
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть вторая
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть третья
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть четвертая
Мифы в педиатрии - о развитии и простуде
Об ангине и ветрянке - некоторые моменты
У ребенка краснуха. Как быть?
Почему дети плачут?
Расстройство желудка у детей (ФРЖ), что это?
Расстройство желудка у детей (ФРЖ), диагноз и лечение
Стоит ли стимулировать иммунитет?
Чем грозит стимуляция иммунитета?
Как работает иммунная защита?
Иммунная защита - почему могут быть поломки?
Нужна ли стимуляция иммунитету?
Иммунные препараты - пить или не пить?
Желтуха при гемолитической болезни новорожденных, чем она опасна?
Как лечат гемолитическую болезнь новорожденных?
Если у вас родилась девочка
Проблемы ушек у детей.
Удаление гланд - нужно или нет?
Как принять решение об удалении гланд?
Операция по удалению миндалин. Нюансы.
После операции по удалению миндалин - реабилитация.
Срыгивания у детей. Причины.
Патологические срыгивания - рефлюксы и ГЭРБ.
Пищеводный рефлюкс и ГЭРБ. как бороться с ними дома?
Медикаментозное лечение срыгиваний, рефлюксов и ГЭРБ.
Что такое тимус почему он увеличивается?
Тимомегалия - что это и как проявляется?
Проявления патологий тимуса.
Лечение тимомегалии.