Нарушения гипофиза, связанные ростом.

Мы продолжаем обсуждение вопросов, касающихся работы гипофиза. Мы уже определились, что выделение гормонов гипофиза будет находиться под действием разного рода регулирующих сигналов. Работа стимулируется выделением особых рилизинг-гормонов. Это гормоны гипоталамуса, которые регулируют секрецию гормонов в гипофизе.

Группа рилизинг-гормонов производится в области особых клеток в головном мозге, в особой гипоталамической области, которая очень тесно связана с гипофизом. Также, секреция гормонов в гипофизе по типу ТТГ или АКТГ, с другой стороны, регулируется по принципу обратной связи. Подавляется при повышении уровня гормонов и стимулируется при понижении концентрации гормонов. При этом за счет такой слаженной работы организма не проявляется никаких симптомов нарушений в работе гипофиза. Кроме того, работа гипофиза контролируется гипоталамусом и взаимодействует с другими видами гормонов. К примеру, воздействие гормона роста будет подавляться выделением вещества – соматостатина, который будет производиться в гипоталамусе, в области поджелудочной железы и в области особых эндокринных клеток в области многих других органов. Также происходит и регуляция продукции пролактина, она подавляется за счет дофамина, особого гормона из группы гормонов адреналина. Важно понимать, что гипофиз может представлять собой крайне сложный железистый орган, при его болезнях или разрушении могут страдать функции многих эндокринных желез.

Расстройства работы гипофиза.
Есть целый ряд заболеваний, при которых происходят нарушения в работе гипофиза, и важно своевременно их распознавать. Особенно явными и выраженными проблемами гипофиза являются нарушения роста. Обычно нарушения в росте могут наблюдаться наследственные особенности, и в целом дети повторяют основные ростовые особенности своих родителей. Также возникают генетические дефекты в росте костей. В таких случаях замедления в росте происходят очень непропорционально, при этом происходит укорочение костей в области конечностей. Также происходят проблемы вследствие нарушений в питании или в результате общих тяжелых соматических заболеваний. Мы с вами подробнее поговорим об особенностях нарушений роста в результате поражений в гипофизе.

Особенно это важно для детей. Чтобы выявить нарушения роста, важно регулярно составлять ростовую и весовую кривые ребенка в карте его развития на стандартном бланке его росто-весовых показателей. Кривая роста ребенка в нормальных условиях должна проходить параллельно стандартной кривой. Это не зависит от того, находятся ли они в области верхней, нижней или средней зоны. О нарушениях в росте можно у ребенка говорить тогда, когда кривая ростовых показателей начинает отклоняться от стандартной вверх или вниз, если она пересекает стандартные кривые. Также для родителей важно будет определить вероятный окончательный рост своего ребенка, и сделать это относительно несложно. Поскольку рост во многом зависит от разного рода наследственных факторов, его очень просто можно подсчитать по особой формуле. Нужно сложить рост отца и рост матери, разделив их на два и получив среднее значение. К этому среднему значению для мальчика прибавляют 6-7 см, для девочки отнимают 6-7 см. обычно ошибки по данному прогнозу не превышают отклонений 8 см в ту или иную сторону в зависимости от того, какие внешние факторы и условия среды также влияют на рост.

При обращении к врачу по поводу изменений в росте, он определяет обычно так называемый костный возраст, который основывается на рентгенограммах и специальных таблицах, в которых указаны возрастные показатели. Обычно ускорения в росте будет редко связано с нарушениями в функциях гипофиза. При развитии гипофизарного гигантизма, который возникает обычно у юношей, имеется свойство повышения продукции гормона роста в результате формирования опухоли самой железы. Иногда развитие гигантизма может также сочетаться с развитием акромегалии – ускоренным и непропорциональным ростом в области костей лицевого черепа, конечностей, особенно кистей рук и стоп. Зачастую, резкое ускорение роста тела может наблюдаться при наличии семейной высокорослости. У таких детей имеются вполне нормальные пропорции самого тела, а костный возраст детей соответствует их календарному возрасту.

При наличии тиреотоксикоза резкое ускорение роста может сочетаться с похудением и многими другими симптомами. Также высокий рост будет характерным и для особого генетического синдрома, наследственно обусловленного – синдром Марфана. Этот синдром сочетается с резким удлинением конечностей, формированием узой грудной клетки и длинными пальцами на руках и ногах (паучьи пальцы). При наличии преждевременного полового созревания наличие высокого роста может сочетаться с ускорением костного возраста ребенка. При лечении проявлений гигантизма врач-эндокринолог будет назначать ребенку антагонисты гормона роста. Это буду синтетические аналоги гормона – соматостатина, препараты бромкриптин или октреотид. Иногда родители могут обращаться с просьами замедления роста девочек, особенно если по прогнозам ее окончательный рост может превышать 180-185 см. с этими целями ей вводится специальный женский половой гормон – эстроген. Такой метод будет эффективным, если костный возраст девочек еще не достиг по значениям десяти лет. При этом окончательный рост можно уменьшить примерно на 10-15 см.

Значительно чаще будет отмечаться замедление роста, и оно вызывает гораздо большее беспокойство со стороны родителей ребенка. Обычно рост замедляется в результате влияния различных тяжелых нарушений в питании или при наличии хронических болезней. Такое состояние обычно никаких проблем не представляет, его легко можно распознать при обследовании. При целом ряже генетических патологий, которые могут сопровождаться нарушением в росте костей – это так называемые хондродистрофии, жалобы будут другими. Сам по себе замедленный рост костей обычно не будет основным поводом для беспокойства, но родителей будет сильно беспокоить изменение пропорций ребенка или изменение в форме костей. Таких больных ранее было принято называть карликами, и многие из таких детей в дальнейшем служили придворными шутами у королей и вельмож. До настоящего времени эти виды заболеваний практически не поддаются лечению.

От подобных состояний стоит также отличать вариант семейной низкорослости у детей, при которой, даже учитывая выраженное отставание в росте от всех своих сверстников, костный возраст ребенка будет соответствовать календарному. При этом темпы полового развития будут вполне нормальными, и такие подростки достигают роста, который определен по той формуле, что мы приводили выше. Естественно, что родителей просто не может не обеспокоить наличие конституциональной формы отставания ребенка по росту. При подобной форме проблемы родители могут замечать замедленные темпы роста ребенка, а часто и набора веса, соответственно росту. Обычно это происходит со второго года жизни малыша, когда его прибавки в росте не могут достигать даже половины от нормальных, и составляют примерно 3-5 см в год. Темпы роста остаются пониженными на протяжении последующих 1-3 лет, но затем происходит ускорение роста до привычных норм. У таких детей и сроки костного возраста, и начало периода полового созревания будут отставать также на примерно те же 1-3 года, то есть на те сроки, в которые происходило замедление роста. Однако, окончательные показатели роста в целом достигают своих генетических особенностей.

Низкорослость также может развиваться в результате выраженного дефицита в количестве гормона роста. Такие формы проблем роста носят название гипофизарного нанизма. Страдающих этим заболеванием людей часто и обидно называют лилипутами. Основные причины данного врожденного заболевания на сегодня не выяснены, и в редких случаях они могут быть связаны с повреждением гипофиза, развитием в нем опухолей. При врожденных формах будет заметно пропорциональное отставание в росте уже примерно к одному году, и далее, в последующем дети могут прибавлять в росте крайне незначительно. Помимо этого, нарушения в функциях гипофиза может одновременно приводить к недоразвитости половых органов. Об этом можно говорить у мальчиков при маленьких размерах полового члена (менее 2.8 см) уже в первые дни и месяцы жизни. Часто такие заболевания сочетаются со многими из других эндокринных нарушений, к примеру, со сниженным уровнем сахара в крови (гипогликемия) или с нарушениями дыхания и приступами синюшности.
Завтра продолжим. Что такое гипофиз и какие нарушения бывают?
Патологии гипофиза. Аденома гипофиза
Симптомы и лечение аденомы гипофиза