Патологии свертывания крови у детей.

Вчера мы начали разговор о свертывании крови и проблемах, которые в связи с этим процессом могут возникать. Начали мы разговор с тромбозов, то есть усиления свертывания крови у детей и формирования в результате тромбирования сосудов ишемических участков (инфаркты тканей).

При подозрении на подобные процессы детям немедленно проводят коагулограмму (анализ крови из вены с определением факторов свертывания) и общий анализ крови со временем свертывания крови. Эти два анализа дают понятие об общих нарушениях в процессе свертывания крови. Кроме того, нужно провести УЗИ, контрастную ангиографию сосудов и другие методы диагностики для определения локализации тромба и его скорейшего устранения.

Что же делать с тромбами?

Тромбоз у ребенка требует немедленных мер по лечению и рассасыванию тромбов, чтобы ткани как можно меньшее время страдали от гипоксии и сохранили свою жизнеспособность. Существует большое количество способов лечения тромбозов. При резком обезвоживании назначаются растворы электролитов и глюкоза внутривенно для восстановления реологических свойств крови. При полицитемии – состоянии, когда в крови много форменных элементов, применяют кровопускания, а потерянный объем крови замещают растворами натрия хлорида с восьмым фактором свертывания. Также применяют особые препараты – их называют дезагрегантами (они не дают склеиваться клеткам).

Если причина в том, что стоят катетеры, их необходимо убирать, чтобы не провоцировать образование тромбов. Если тромбы поверхностные, расположены подкожно, можно применять особые тромболитические мази. В редких случаях детям назначают "Гепарин" внутривенно. Гепарин – это особое вещество, которое может растворять образующиеся тромбы и делает кровь более жидкой. Его вводят под контролем анализа крови на свертывание. В редких случаях применяется хирургическое удаление тромбов или иссечение тех частей тела, которые некротизировались из-за тромба.

Снижение свертывания крови.

Снижение свертывающей системы крови называют состоянием гипокоагуляции или избыточной кровоточивостью. Иногда подобное состояние у детей называют геморрагическим диатезом. При таких состояниях характерно явление повторных кровотечений из носа или десен, слизистых оболочек, могут возникать кровоизлияния, как самопроизвольные, так и от мелких и незначительных травм и порезов, царапин.

Нарушение свертывания крови может возникать как результат изменений в строении и функционировании тромбоцитов, а кроме того, может страдать сосудистая стенка и, собственно, свертывание. Проблемы с тромбоцитами можно условно разделить на:

- тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов, при этом они вполне нормальные по виду), тромбоцитов в норме содержится в крови 200-400 на 10 в 9 степени. При снижении тромбоцитов ниже 100 на 10 в 9 степени проявляются признаки кровоточивости. Спонтанные кровотечения, которые трудно остановить возникают при снижении тромбоцитов до 30-50 на 10 в 9 степени.

- тромбоцитопатии (при нормальном количестве тромбоцитов они имеют аномалии в строении, что не дает им полноценно выполнять свои непосредственные функции – формировать тромбы).

Почему страдают тромбоциты?

Причин понижения свертывающей системы крови у детей достаточно много, к ним можно отнести тромбоцитопении из-за аутоиммунных реакций в результате формирования на поверхности тромбоцитов антигенных свойств при воздействии вирусных заболеваний, действия определенных лекарств, при хроническом лимфолейкозе, когда происходит выработка антител против собственных тромбоцитов. Могут быть эпизоды идиопатической тромбоцитопении, когда не выявлена истинная причина снижения количества клеток, а также могут быть эпизоды тромбоцитопении при несовместимости группы крови матери и плода.

Тромбоцитопении могут развиваться в результате поражения костного мозга и его тромбоцитарного ростка в результате действия на него радиации, сильных химических веществ, опухолевых процессов в костном мозге, метастазов, лейкозных инфильтраций. Тромбоциты могут хуже синтезироваться при дефиците витаминов группы В и фолиевой кислоты, а также дефицит тромбоцитов может быть наследственным дефектом (обычно из-за какого-либо дефицита ферментов). Количество тромбоцитов может снижаться в результате повреждения тромбоцитов при спленомегалии (увеличенной селезенке), при постановке искусственных клапанов сердца, при усиленном свертывании при раневых процессах.

Особенно негативно на тромбоциты влияет токсическое действие алкоголя, аспирина, радиация и токсины тела, образующиеся в результате тяжелых болезней (нарушение работы почек или печени). Сильно влияет на формирование тромбоцитов состояние гипотиреоза (понижение функции щитовидной железы). Иногда бывает состояние, когда тромбоцитов в крови ниже нормы, порой даже в районе 120-100 на 10 в 9 степени, при этом ребенок вполне здоров, его ничего не беспокоит, и он прекрасно себя чувствует.

Внимание родителей – не стоит сразу же падать в обмороки, если в одном сданном анализе крови уровень тромбоцитов ниже нормы. Вспомните, может недавно малыш порезался, у него был стресс или он плохо кушал, болел, или шла носом кровь. При сомнениях в анализе обычно через 7-10 дней назначается повторный анализ крови с подсчетом тромбоцитов, что уже более точно покажет: было ли это временное снижение количества тромбоцитов из-за влияния каких-либо факторов, или это общая тенденция к тромбоцитопении.

Если проблема в самих сосудах.

Кровоточивость может возникать и в результате дефекта в самих кровеносных сосудах, так называемых вазопатиях. При этом страдает в основном мелкая часть сосудов – капилляры и мелкие вены. Прежде всего, это могут быть патологии сосудистой стенки с усилением ее проницаемости для клеток. Помните, вчера мы говорили о том, что кровь это своего рода взвесь из клеток белков и воды. Если сосуды представить в виде чулка из капрона, то когда по ним потечет кровь – может просочиться только вода, которая производит обмен веществ с окружающими тканями. Если же сосуд-чулок станет не капроновым, а в мелкую или крупную сеточку, через такую сеточку в ткани пройдут и клетки крови – так возникает кровоточивость. Чем крупнее ячейки сеточки, тем крупнее будет кровотечение.

Кровоточивость такого типа возникает при дефектах коллагена, входящего в состав сосудистой стенки. Такое может быть при дефиците витамина С, который помогает синтезу коллагена, при наследственных проблемах с ним – тогда говорят, что сосуды хрупкие. Коллаген может страдать при аллергических заболеваниях, при воздействии на стенки сосудов токсинов, при иммунных поражениях – это называют аутоиммунным васкулитом (воспалением сосудов). Кроме того, тромбоциты, помимо своей основной функции, выполняют функции «кормильцев» для стенок сосудов. Если тромбоцитов мало или они дефектные, тогда страдают и стенки сосудов. Кроме того, сосуды могут страдать при диабете или лейкозе, некоторых других тяжелых болезнях.

Сосудистая стенка активно взаимодействует с тромбоцитами, синтезируя внутри себя особые вещества – факторы свертывания и их компоненты. Если сосуды больны, и не вырабатывают достаточного количества этих веществ (факторов), тогда и тромбоциты в свою очередь тоже не могут накопить внутри себя эти факторы и становятся менее активными (дефектными). По такому принципу развивается одна из наследственных болезней свертывания - болезнь Виллебрандта. При ней нет одного из факторов свертывания в сосудистой стенке (восьмой фактор) из-за чего тромбоциты не могут прилипать к поврежденному месту сосудов, и не могут образовать тромб.

Нарушение свертывания крови из-за дефицита факторов.

Помимо тромбоцитов и сосудистых стенок, в свертывании крови принимают участие особые белки – их называют плазменными факторами свертывания. На сегодня их открыли 15 штук, в процессе свертывания образования тромба они активируют цепную реакцию, которая как нитка и спицы, связывает между собой эти факторы в плотный кляп-чулок, которым залепляются дырки в поврежденных сосудах. Создание этого кляпа идет по особой схеме, как в вязании, и если одного фактора-нитки не хватает, в результате ничего не получится, и тромба не образуется, либо он образуется дефектным, «кривым» и не полноценно останавливает кровотечение.

Типичным примером такой патологии свертывания крои является гемофилия, при которой из-за дефицита одного из факторов свертывания не образуется полноценных тромбов и из-за малейших травм возникают массивные и длительные кровотечения. Чтобы исправить данный дефект таким детям постоянно капают препараты недостающего фактора свертывания, они должны строго следить за своим состоянием и избегать малейших травм. Этот дефект сцеплен с полом, то есть передается исключительно мальчикам на женской Х-хромосоме. Из-за кровотечений и вечной анемии такие дети очень недолго живут.
Завтра мы продолжим обсуждать проблемы свертывания и узнаем еще много нового.


Свертывание крови у детей и его возможные проблемы.

Проявления нарушений свертывания.