Проявления нарушений свертываемости крови.

Итак, мы подошли к вопросу о проявлениях различного рода патологий свертывания и проблем с этим связанных. Мы уже говорили о проявлениях тромбозов, поэтому, большую часть времени уделим прицельно разбору проблемы повышенной кровоточивости. Кровоточивость может быть разного вида – и поэтому для практики врачи-гематологи пользуются классификацией типов кровоточивости, которая зависит от патологии – тромбоциты страдают, стенки сосудов или проблемы возникли с плазменными факторами. Таких типов кровоточивости всего пять – выглядят они по-разному и лечатся, соответственно, тоже различными способами.

Гематомный тип.

Как понятно из названия, при таком типе кровоточивости возникают достаточно выраженные и объемные кровопотери, возникают крупные гематомы. Это скопления крови при кровоизлияниях в области подкожной клетчатки, в области мышц или под область апоневрозов. Может возникать накопление крови в брюшной, грудной полости, кровоизлияния и гематомы в области мозга. Могут быть запоздалыми - они возникают через какое-то время после травмы, могут появляться в месте удаления зубов. Кровотечения гематомного типа приводят к формированию анемии и хроническим достаточно выраженным кровопотерям. Гематомы между тканями зачастую могут расслаивать их, вызывать воспаление разрушение тканей, могут нагнаиваться. Также, эти кровотечения могут сдавливать область нервных стволов, что может давать частичные параличи, гематомы в суставы дают нарушение движения суставов и боли в них. Такой тип кровотечения в основном характерен для тяжелых, наследственных проблем свертывания с дефицитом плазменных факторов. Типичным примером таких кровотечений является гемофилия.

Петехиально-пятнистый тип.

Не смотря на такое витиеватое название, по сути – это кровотечение из мелких капилляров, участвующих в микроциркуляции различных тканей. Обычно кровоточивость дают мелкие, поверхностные, капилляры кожи и слизистых оболочек. При таком типе на коже вылезают мелкие точечные, как от укола иголкой, кровоизлияния, их называют петехии. Кроме того, в местах большего воздействия на коже возникают синячки (по научному – экхимозы). При таком типе кровоточивости нередкими становятся носовые кровотечения и кровоточивость десен, а у девочек в возрасте старше 10-12 лет – достаточно обильные маточные кровопотери. А вот гематом под кожей и во внутренних органах не бывает. Нет кровоизлияний в суставы, при проведении различных операций и манипуляций кровотечений сильных не бывает.

Сложно при такой патологии только с лечением зубов и проведением различных операций у ЛОРа, там, в основном, задействуются поверхностные сосуды. При таком виде кровоточивости могут быть микро-кровоизлияния в мозг. Такие кровоизлияния в основном бывают при резком снижении количества тромбоцитов. Это бывает при их сильном расходовании, токсическом поражении, нарушении их синтеза в костном мозге, интенсивной гибели тромбоцитов. Также тромбоцитов может быть вполне достаточно, но все они или большая их часть дефектные, и не могут полноценно выполнять свои функции. В более редких случаях таким образом проявляется не резко выраженный дефект плазменных факторов свертывания.

Смешанный тип.

Этот же тип кровоточивости называют гематомно-микроциркуляторным, то есть он имеет в себе признаки как первого типа кровопотери, так и второго. На коже на фоне точеных кровоизлияний и синячков разной степени свежести проявляются болезненные, плотные и очень напряженные гематомы. Они могут быть как кожными, подкожными, так и располагаться в клетчатке, полостях тела и даже в головном мозге, за брюшиной, в области почек. При этом почти не бывает кровоизлияний в суставы (гемартрозов), суставы не деформируются, но очень часто возникают носовые, маточные и десневые кровотечения. Этот тип кровоточивости очень опасен для жизни детей.

Такой вид возникает при особой наследственной патологии – болезни Виллебрандта, когда в крови не хватает некоторых факторов свертывания или образуются особые антитела, подавляющие активность этих факторов свертывания. Одним из первых звоночков по поводу подобной болезни может быть «пупочный синдром», проявляющийся длительно заживающим и длительно кровоточащим пупком. Также подобный вид кровоточивости возникает в результате тяжелых инфекций, аутоиммунных поражений, геморрагической болезни новорожденных, при поражении печени циррозом, передозировке препаратов для разжижения крови (если дети принимают препараты взрослых).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости.

Такие кровоизлияния проявляются воспалительными явлениями на коже и мелкими кровоизлияниями, в основном они локализуются в области ног или крупных суставов. Сама сыпь выпирает над поверхностью кожи, но по мере прогрессирования заболевания кровоизлияния преобладают над сыпью, сливаются в единые поля, над зонами кровоизлияний могут быть некроз и корочка. Такие заболевания возникают при поражении мелких сосудов и их стенок иммунными комплексами, возникающими при инфекциях или аллергии. Обычно возникают кровоизлияния в коже, но могут быть и кишечные, и почечные кровоизлияния. При этом в сосудиках застаивается кровь, и из-за этого и возникают кровотечения.

Отдельным вариантом подобных проблем с кровоточивостью у новорожденных и малышей раннего возраста является болезнь Кавасаки. Она проявляется типичными проявлениями – повышением температуры выше 38 градусов в течение пяти и более суток, покраснение сосудов глаз с возможным выделением из глаз содержимого. Также при этом происходят изменения полости рта – краснота горла, красный язык, красные губы. При всем этом возникают изменения кожи – отеки кистей или стоп, краснота стоп и ладошек, наличие шелушения, а также проявления сыпи на коже с кровоизлияниями, и увеличение шейных лимфоузлов до полутора и боле сантиметров в диаметре. Болезнь Кавасаки часто дает различные осложнения, ее сложно лечить.

Микроангиоматозный тип.

Это кровоточивость из патологически измененных сосудов, ангиом, артерио-венозных сообщений. При таком типе кровотечения возникают всегда одной и той же локализации, они упорные, обусловлены проблемами с сосудами. Они могут быть носовыми, почечными, желудочно-кишечными, маточными. Кровотечения при телеангиоэктазиях возникают в зонах узловых или звездчатых расширений сосудов, которые выявляют в области кожи или слизистых, в других местах кровотечений не бывает.

Что делать при кровотечениях?

Прежде всего, при появлении длительных кровотечений или нетипичных проявлений на коже – кровоизлияний, синяков и т.д., необходимо срочно обратиться к врачу. Первым шагом в обследовании будет исследование общего анализа крови с определением количества тромбоцитов и времени свертывания, дополнительно могут быть проведены анализы крови на свертывание, определение факторов и дополнительных критериев. Врачу крайне важно будет знать – чем малыш болел совсем недавно, не было ли у него аллергии, приема препаратов аспирина, анальгина или других препаратов. Важно выяснить – с чем связаны проявления кровоточивости, были ли подобные эпизоды ранее, и нет ли подобного у родственников и знакомых. У новорожденных кровоточивость может возникать из-за дефицита витамина К, особенно если имеются проблемы с печенью или кишечником.

Чем опасны кровотечения?

При патологии свертывания могут стать опасными многие болезни, прием препаратов и простые манипуляции. Так, детям с нарушением свертывания опасен прием транквилизаторов, антигистаминных препаратов и отхаркивающих средств, которые применимы при кашле. Эти вещества могут усиливать кровотечения, что особенно выражено у детей в раннем возрасте, имеющих изначальные нарушения в системе свертывания.
Кроме того, сложностью для таких детей могут стать медицинские манипуляции – удаление зубов, любые хирургические операции без предварительной подготовки ребенка, а также падения, травмы, порезы и ушибы. Особенно это опасно детям с гемофилией, болезнью Виллебрандта, детям с тромбоцитопенией.

Как их лечат?

Не все заболевания, связанные с нарушением свертывания крови, поддаются полному излечению, но для многих из заболеваний уже разработаны схемы лечения, позволяющие до минимума снизить риск развития кровотечений. Для этого вливают внутривенно факторы свертывания, если есть дефицит тромбоцитов - вводят внутривенно тромбоцитарную массу, при необходимости – назначают препараты для активации свертывающих факторов – их называют прокоагулянтами. Если нужно - лечебные процедуры в остром периоде проводят в стационаре, под контролем врача и анализов, а затем уже продолжают дома, под контролем участкового педиатра и гематолога со сдачей контрольных анализов крови.

Если кровоточивость вызвана инфекциями или аллергией, проводят лечение основного заболевания, по мере излечения проходит и нарушение свертываемости. При приеме препаратов у детей с предрасположенностью к кровоточивости, дозы подбирают аккуратно и начиная с минимально возможных.


Патологии свертывания крови у детей.


Свертывание крови у детей и его возможные проблемы.