Нефротический синдром у детей

Проблемы с почками у детей всегда были серьезным нарушением в здоровье детей, особенно если речь идёт о тяжёлых патологиях в работе почек, которые могут вызывать значительные проявления заболевания, такие как появление белка в моче, снижение уровня белков в крови, изменение липидного спектра крови и развитие отеков. Это проявления особого заболевания почек – нефротического синдрома. Ранее к этому же синдрому причисляли еще и эпизоды повышения давления, а также появление крови в моче, снижение выделения почками креатинина и т.д. Эти симптомы могут возникать при нефротическом синдроме как осложнения, но их присутствие совсем не обязательно.

Что это такое?

Нефротический синдром – это целый комплекс почечных расстройств, это не отдельная болезнь, а своего рода – особое осложнение, которое может возникать при различных проблемах в здоровье, но проявляется всегда набором одних и тех же симптомов. При одинаковых, типовых проявлениях, изменения в почках могут быть выражены в разной степени, но ведущими в клинике были и остаются проявления белка в моче и отеки, изменения в анализах. Чаще всего такая проблема возникает у детей в возрасте от одного года до четырех лет, хотя могут быть и особые, врожденные формы.

Причины

Около 10% всех случаев нефротического синдрома у детей связано с развитием каких-либо заболеваний, то есть причина нарушений функции почек известна. Обычно это системные заболевания почек – волчаночное поражение, амилоидоз почек, тромбоз почечной вены, геморрагические васкулиты, тромботические микроангиопатии или синдром Альпорта. Иногда могут быть злокачественные варианты врожденного нефроза, особенно если у ребенка есть в роду скандинавские корни. Однако, в подавляющем большинстве случаев нефротический синдром возникает по неизвестным причинам – тогда его называют идиопатическим.

С точки зрения механизмов развития, болезнь может представлять собой аутоиммунный процесс. Но при всем этом первичного толчка для поражения почек виде инфекции не выявляется, хотя сами по себе инфекции организма и, в том числе, почек, провоцируют обострения и рецидивы болезни. При нефротическом синдроме поражаются клубочки, но изменения могут быть от минимальных до выраженных, что будет отражаться также и на степени проявлений. В результате поражения клубочков, происходит потеря через них части белков, находящихся в плазме. Это приводит к тому, что формируются отеки тела, а это повышает давление, может приводить к еще большим поражениям почек, и появлению уже более серьезных нарушений – появлению крови в моче.

Проявления нефротического синдрома

Первым признаком, по которому можно в дальнейшем распознать нефротический синдром – это сильный и выраженный отек тканей, причем перед развитием отека никаких особых изменений в тканях не выявляется. Отеки обычно быстро и активно нарастают, прогрессируют по мере развития болезни. Прежде всего, они возникают на веках, лицо становится заплывшим, под глазами и над глазами скапливается достаточно много жидкости. По мере прогрессирования заболевания, отеки становятся распространенными, они могут затрагивать область живота, половых органов и нижних конечностей, при этом в области живота может возникать асцит – водянка живота, скопление жидкости в брюшной полости.

Отеки выражены очень сильно, сильнее, чем при любых из заболеваний почек, количество жидкости, задерживающейся при нефротическом синдроме, может достигать трети массы тела ребенка. Содержание белка в отечной жидкости будет очень низким, и распределение жидкости по телу будет непостоянным и неравномерным, из-за большой подвижности. Проявления отека меняются в зависимости от положения тела – при стоячем положении сильнее могут отекать нижние конечности, если же ребенок лежит на спине или боку – отекает та часть тела, которая ближе всего прикасается к кровати.

При стадии формирования отека объем мочи будет уменьшаться, при этом удельный вес мочи (плотность) будет высоким. Это обусловлено тем, что в моче содержится много белка, а почки сохраняют достаточно хорошую способность к концентрированию мочи. Таким образом, осмолярность мочи остается высокой. Содержание белков в моче превышает их уровень при любых других болезнях, это может быть до 20 граммов белка в сутки потери с мочой. В осадке мочи кроме белка может быть много эпителиальных клеток, зернистых и гиалиновых цилиндров, могут быть единичные лейкоциты, так как микробов в почке нет. А вот эритроциты из-за повреждения почечной ткани вполне могут быть, но гематурия обычно не достигает сильной выраженности – она обычно бывает микроскопической. Также меняются анализы крови – из-за потерь белков с почками, снижается уровень альбуминов крови, также могут снижаться и глобулины. При этом в крови резко повышается уровень липидов – их количество превышает нормы в пять раз и более. Может уменьшаться и количество кальция.

Обычно артериальное давление у детей не повышается, хотя при неблагоприятном течении заболевания и при угрозе почечной недостаточности, давление может повышаться, но не настолько сильно, чтобы формировалась выраженная гипертензия. Течение заболевания может быть длительным, могут быть периоды обострения и ремиссии, они могут часто сменять друг друга. Отеки могут быть выраженными и длительными, а могут в один день исчезнуть из-за резкого увеличения диуреза. На фоне схождения отеков исчезает белок из мочи, улучшаются анализы крови. Но такие улучшения в большинстве своем к улучшению не приводят, это считают длительным периодом ремиссии. Обычно на фоне простуды или инфекций респираторного тракта могут наступать тяжелые и длительные рецидивы болезни.

Дети с нефротическим синдромом высоко восприимчивы к инфекциям, это связывают с дефицитом гамма-глобулинов и общей потерей белка крови. Чаще всего инфекции у них вызывают пневмококки и стрептококки, могут быть восходящие инфекции половых путей у девочек, у мальчиков – из кишечника. Часто могут возникать бронхиты, пневмонии и рожистое воспаление кожи. Эти болезни протекают неактивно, могут не давать высокой температуры, а также не дают выраженных острых симптомов. Из-за длительного течения болезни и потери белка дети сильно худеют, они истощены, есть дефицит витаминов и минералов.

Чем может закончиться нефротический синдром? Так как эта болезнь еще не до конца изучена, поэтому точных механизмов поражения почек не выяснено. Спустя много лет после отеков и рецидивов заболевания может происходить самостоятельное разрешение процесса и исчезновение болезни. Но это бывает нечасто. В большей степени упорное течение нефротического синдрома с постепенным исчезновением отеков и снижением белка в моче считают прогностически нехорошим признаком. При этом ухудшаются почечные функции, снижается величина фильтрации клубочками почек, что приводит к постепенному развитию хронической почечной недостаточности и необходимости в пересадке почки. Без нее такие больные могут погибнуть от уремии, отравления продуктами обмена.

Как это лечат?

Методы лечения нефротического синдрома несколько раз пересматривались – изначально его пытались лечить применением диеты и гормональных препаратов, но эффект от этого был нестойкий и возникали осложнения, приводящие постепенно к развитию хронической почечной недостаточности. На сегодня одним из принципов лечения является выявление и устранение истинной причины, приводящей к развитию нефротического синдрома – если это возможно. И только после этого необходимо применение всего арсенала средств в борьбе с болезнью. Дети лечатся в условиях современных урологических стационаров, иногда в отделениях интенсивной терапии.

Прежде всего, при лечении этого синдрома применяют ограничение соли, чтобы не было усиления отеков, а также необходима компенсация потерь белков в питании, поэтому, необходимо обеспечивать ребенку усиленное белковое питание в пределах 3 граммов на килограмм веса, в том числе и за счет внутривенных вливаний. В дальнейшем, при уточнении состояния и клинических анализов проводится лечение антибиотиками, если оно необходимо и проводится терапия кортикостероидными гормонами. Курс длительный, не менее восьми недель, постепенно доза снижается на четверть и отменяется. Обычно через десять дней такого лечения становится лучше, уменьшаются потери белка и увеличивается количество мочи, сходят отеки. Часто дети могут выздороветь, но наблюдение за ними будет продолжиться очень длительное время. это необходимо для профилактики рецидивов, осуществления наблюдения за функциями почек.

Проводятся попытки разработки новых, более эффективных методов лечения – применение иммунодепрессантов, но у них много побочных эффектов, опасных в детском возрасте. Применяют биопсию почек для уточнения вида патологии и диагноза. При ремиссии более двух лет говорят о выздоровлении на 60-70%, особенно при сохранении функции почек.